原發性膽汁性膽管炎是一種肝病,前稱原發性膽管硬化。由於患者的膽管被破壞,經膽管運送的膽汁便會積聚在肝臟之內,令肝組織受損。原發性膽汁性膽管炎最終會惡化為肝硬化,甚至使肝臟停止運作。導致原發性膽汁性膽管炎的原因至今不明,但相信是自身免疫系統疾病的一種。