原發性膽汁性膽管炎 | 中大肝臟護理中心: 閱肝

原發性膽汁性膽管炎

背景

原發性膽汁性膽管炎(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一種肝病,前稱原發性膽管硬化。由於患者的膽管被破壞,經膽管運送的膽汁便會積聚在肝臟之內,令肝組織受損。原發性膽汁性膽管炎最終會惡化為肝硬化,甚至使肝臟停止運作。導致原發性膽汁性膽管炎的原因至今不明,但相信是自身免疫系統疾病的一種。

原發性膽汁性膽管炎並非常見的慢性肝病,全球患病率為十萬份之五,即每十萬人當中只有五宗病例,而病發率更低至百萬分之六 (每年)。原發性膽汁性膽管炎在全球的流行性和發病率相似,歐洲的發病率比亞洲稍高。約 90% 的患者為女性,年齡主要介乎 40 至 60 歲。

症狀

最常見的症狀包括皮膚瘙癢和感到疲倦,某此患者亦會有黃疸,皮膚黃瘤,水腫,眼睛和嘴乾燥。亦有病例顯示患者會出現骨質疏鬆,甲狀腺問題,門靜脈高壓和肝硬化。

檢查

驗血 (包括肝功能及抗體的檢查) 及肝穿刺活組織檢查均可診斷出原發性膽汁性膽管炎。

所有原發性膽汁性膽管炎患者的血清鹼性磷酸酶 (ALP) 和咖瑪麩轉月生酶 (GGT) 均會顯著增加。而幾乎所有患者的 IgM 免疫球蛋白亦會升高。肝酵素亦可能會輕微升高。早期患者的膽紅素通常會處於正常水平,但隨著病情惡化便會逐漸升高。當病情惡化成肝硬化時,患者的凝血酶原時間和血清白蛋白亦會不正常。

治療

目前並沒有有效方法治療原發性膽汁性膽管炎。患者需要補充維他命和鈣質以防止如骨質疏鬆等的常見併發症。在臨床實驗當中,有發現指熊去氧膽酸 (ursodeoxycholic acid) 能舒緩病情,而肝臟移植只會對已惡化成末期肝硬化的患者比較有效。

校閱:黃麗虹教授
日期:2017年10月13日

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