背景
原發性膽汁性膽管炎（Primary biliary cirrhosis，PBC）是一種肝病，前稱原發性膽管硬化。由於患者的膽管被破壞，經膽管運送的膽汁便會積聚在肝臟之內，令肝組織受損。原發性膽汁性膽管炎最終會惡化為肝硬化，甚至使肝臟停止運作。導致原發性膽汁性膽管炎的原因至今不明，但相信是自身免疫系統疾病的一種。
原發性膽汁性膽管炎並非常見的慢性肝病，全球患病率為十萬份之五，即每十萬人當中只有五宗病例，而病發率更低至百萬分之六 (每年)。原發性膽汁性膽管炎在全球的流行性和發病率相似，歐洲的發病率比亞洲稍高。約 90% 的患者為女性，年齡主要介乎 40 至 60 歲。
症狀
最常見的症狀包括皮膚瘙癢和感到疲倦，某此患者亦會有黃疸，皮膚黃瘤，水腫，眼睛和嘴乾燥。亦有病例顯示患者會出現骨質疏鬆，甲狀腺問題，門靜脈高壓和肝硬化。
檢查
驗血 (包括肝功能及抗體的檢查) 及肝穿刺活組織檢查均可診斷出原發性膽汁性膽管炎。
所有原發性膽汁性膽管炎患者的血清鹼性磷酸酶 (ALP) 和咖瑪麩轉月生酶 (GGT) 均會顯著增加。而幾乎所有患者的 IgM 免疫球蛋白亦會升高。肝酵素亦可能會輕微升高。早期患者的膽紅素通常會處於正常水平，但隨著病情惡化便會逐漸升高。當病情惡化成肝硬化時，患者的凝血酶原時間和血清白蛋白亦會不正常。
治療
目前並沒有有效方法治療原發性膽汁性膽管炎。患者需要補充維他命和鈣質以防止如骨質疏鬆等的常見併發症。在臨床實驗當中，有發現指熊去氧膽酸 (ursodeoxycholic acid) 能舒緩病情，而肝臟移植只會對已惡化成末期肝硬化的患者比較有效。
校閱：黃麗虹教授
日期：2017年10月13日
